Die versteckten Symptome, über die niemand spricht – wichtige neue Kampagne gegen Mukoviszidose
Mukoviszidose-Patienten, die dank der vom britischen Gesundheitsdienst NHS bereitgestellten Medikamente ein erfüllteres Leben führen, berichten in einer neuen Aufklärungskampagne über die oft verschwiegenen, oft übersehenen gesundheitlichen Komplikationen. Neue Daten der Wohltätigkeitsorganisation CF Trust zeigen, dass mit 11.300 Betroffenen mehr Briten denn je mit dieser heimtückischen Erbkrankheit leben, die die Lunge mit zähem Schleim verstopfen kann.
Während des Lockdowns trug der Express dazu bei , die lebensrettenden Mukoviszidose-Medikamente Kaftrio , Orkambi und Symkevi im britischen Gesundheitssystem (NHS) zu sichern – dank einer im Juli letzten Jahres zwischen dem US-Pharmariese Vertex und dem NHS England getroffenen Vereinbarung über das neue Wundermittel Alyftrek . Da am Montag auch in Wales und Nordirland Vereinbarungen zu Alyftrek getroffen wurden, befürchtet die Mukoviszidose-Stiftung, dass das öffentliche Verständnis für die anderen Komplikationen dieser seltenen Krankheit, wie beispielsweise Darmprobleme und Diabetes, weiterhin besorgniserregend gering ist.
Und Betroffene haben dem Express berichtet, dass die "lebenslange, lebensbegrenzende" Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft, immer noch mehrere tägliche Behandlungen und Therapien erfordert, nur um gesund zu bleiben - rund um die Uhr, 365 Tage im Jahr.
Fast ein Drittel der Betroffenen leidet außerdem an CF-Diabetes (CFD), bei dem die Bauchspeicheldrüse aufgrund von Entzündungen und Schleimbildung nicht richtig Insulin produzieren kann.
Wir berichteten erstmals im Mai 2019 über die 20-jährige CF-Diabetes-Patientin Annabelle Brown, als sie uns erzählte, dass sie einen Master in Biochemie absolvierte – denn ihr Kindheitstraum war es, ein Heilmittel für ihre verheerende genetische Erkrankung zu finden.
Die heute 26-jährige Annabelle, Mutter der 10 Monate alten Florence und Mutter ihres 27-jährigen Partners Tom, beschrieb ihr Leben mit Mukoviszidose und chronischer Fibromyalgie als „eine ständige Achterbahnfahrt“.
Annabelle aus Camberley, Surrey, die jetzt im Frimley Park Hospital in den Testlaboren arbeitet, erklärte: „Manchmal geht es in der Achterbahn steil bergauf, und dann ist man ganz oben, und davon wird einem schlecht.“
„Manchmal geht es richtig tief runter, und davon fühlt man sich krank. Und dann gibt es wieder Momente, in denen man genau im Mittelfeld ist, was super ist, aber das passiert nicht immer.“
„Das Problem bei CFD ist die Unberechenbarkeit. Es wird wie Typ-1-Diabetes behandelt, aber aufgrund der zugrunde liegenden Mechanismen könnte ich an einem Tag genau dasselbe essen und eine bestimmte Menge Insulin spritzen, und es würde mir gut gehen.“
„Und dann kann ich an einem anderen Tag genau dasselbe essen und die gleiche Menge Insulin haben und es geht mir gut, denn manchmal schüttet unser Körper Insulin aus und manchmal nicht.“
Annabelle sagt, Florence, die nicht an Mukoviszidose leidet, sei ein Segen, aber es sei eine Herausforderung für sie, sie großzuziehen und gleichzeitig ihre eigene Gesundheit, Mukoviszidose und Diabetes im Griff zu behalten.
Die durchschnittliche Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten ist innerhalb von nur zwei Jahren von 56 auf 64 Jahre gestiegen – dank der Wundermittel, deren Zulassung durch den Daily Express im staatlichen Gesundheitssystem (NHS) erwirkt hat.
Im Jahr 1997 betrug die durchschnittliche Lebenserwartung für CF-Patienten, die in diesem Jahr geboren wurden, 31 Jahre und im Jahr 2010 39 Jahre - aber in den letzten Jahren ist sie von 56 auf 64 Jahre gestiegen, mehr als doppelt so hoch wie vor 27 Jahren.
Sie fügte hinzu: „Wenn ich ständig mit dem Baby unterwegs bin, habe ich nicht mehr so viel Kontrolle. Mukoviszidose ist auch psychisch eine Belastung. Es gibt die oft unsichtbaren Faktoren der Mukoviszidose.“
„Ich wurde mit Depressionen und Angstzuständen diagnostiziert, weil seit ich erfahren habe, dass Mukoviszidose die Lebenserwartung verkürzen kann, immer so etwas wie eine Stoppuhr über meinem Kopf schwebt.“
„Und obwohl sie gestiegen ist, ist sie offensichtlich immer noch nicht so lang, wie die durchschnittliche Bevölkerung wahrscheinlich leben würde.“
„Jetzt, wo ich ein Baby habe und eine Familie gründe, bin ich mir bewusster, wie wichtig es ist, Erinnerungen zu schaffen, falls mein Leben nicht so lang sein sollte. Ich möchte Florence das Leben in vollen Zügen ermöglichen, das sie verdient.“
Sie ist außerdem der Meinung, dass mehr Arbeitgeber über Mukoviszidose aufgeklärt werden müssen, damit sie jeden betroffenen Mitarbeiter umfassend unterstützen können.
Die 21-jährige Margot Clark, Studentin der forensischen Wissenschaften an der Universität Cambridge, leidet an Mukoviszidose und außerdem am distalen intestinalen Obstruktionssyndrom (DIOS), einem gastrointestinalen Symptom dieser genetischen Erkrankung.
Sie erzählte uns: „Mein Alltag besteht aus Unmengen von Medikamenten, Ruhepausen, kleinen Snacks und Creon für die Verdauung.“
„Ich hatte wirklich Glück, dass ich keine Behandlungen gegen meine Lungenprobleme benötigte, da meine Lunge fantastisch ist, aber ich nehme trotzdem jeden Tag etwa 30 Tabletten Creon und 20 Tabletten für andere Behandlungen – das überrascht die Leute wirklich.“
„Es fällt mir schwer, Mukoviszidose zu erklären, ohne sie mit anderen, häufigeren Erkrankungen zu vergleichen, um Beispiele heranzuziehen. Daher denke ich, dass viele Menschen unterschätzen, wie komplex Mukoviszidose sein kann und wie sehr sie den Alltag erschweren kann.“
„Als ich aufwuchs, merkte ich, dass ich äußerlich gesund aussah, und das machte es anderen schwer, die Mukoviszidose zu sehen, die ich beschrieb – besonders wenn ich energiegeladen war und auf Hockeyplätzen herumhüpfte.“
„Wenn ich alle Menschen in Großbritannien auf einmal aufklären könnte, würde ich ihnen zeigen, wie ein guter und ein schlechter Tag in meinem Leben aussieht.“
Sie erklärte ihre DIOS-Erkrankung und fügte hinzu: „Sie tritt bei Mukoviszidose-Patienten tatsächlich häufiger auf, als man annimmt. Ich schätze, dass mindestens die Hälfte von uns darunter leidet. Im Wesentlichen produziert die Bauchspeicheldrüse nicht die benötigten Enzyme.“
„Es kann eine sehr gefährliche, schmerzhafte und schwere Form der Verstopfung verursachen. Es kann sehr schnell gefährlich werden, und deshalb sprechen viele Leute nicht darüber.“
„Am wichtigsten wäre mir die Aufklärung, denn die Leute wissen wirklich nicht, was Mukoviszidose ist. Wenn man an Mukoviszidose denkt, denkt man nicht an den Magen, sondern an die Brust. Es wird sehr missverstanden.“
Am Montag schlossen sich Wales und Nordirland England an und vereinbarten mit Vertex Verträge für das Medikament der nächsten Generation, Alyftrek. Schottland prüft Alyftrek in einem eigenen, separaten Verfahren.
Alyftrek (auch bekannt als „Vanza Triple“) ist ein neues, einmal täglich einzunehmendes Dreifachkombinationsmedikament, das einigen der 10 Prozent der CF-Patienten helfen kann, die Kaftrio nicht einnehmen können – sowie den 90 Prozent der Betroffenen, die es können.
David Ramsden, Geschäftsführer des Cystic Fibrosis Trust, sagte: „Menschen mit Mukoviszidose leben mit einer 24 Stunden am Tag, 365 Tage im Jahr andauernden, lebensbegrenzenden Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft und sich auf jeden Bereich ihres Lebens auswirkt.“
„Wir finanzieren wichtige Forschungsprojekte, um die Symptome der Mukoviszidose im gesamten Körper zu verstehen und zu behandeln, und bieten Informationen und Unterstützung, damit Menschen mit Mukoviszidose so lange wie möglich so gesund wie möglich bleiben können.“
„Angesichts der angespannten Haushaltslage des NHS ist es entscheidend, dass spezialisierte, multidisziplinäre Mukoviszidose-Teams über die notwendigen Ressourcen verfügen, um den komplexen und sich wandelnden Bedürfnissen der Mukoviszidose-Patienten gerecht zu werden. Wir werden nicht ruhen, bis jeder Mensch mit Mukoviszidose ein Leben führen kann, das von der Erkrankung nicht beeinträchtigt wird.“
Weitere Informationen und Spendenmöglichkeiten für den CF Trust finden Sie unter www.cysticfibrosis.org.uk/information.
Daily Express
