Миастения гравис: узнайте о симптомах и методах лечения этого нервно-мышечного заболевания

Миастения гравис — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью, которая усиливается во время активности и уменьшается в состоянии покоя. Заболевание вызвано дефектом или блокадой передачи нервных импульсов к мышцам в нервно-мышечном соединении, поскольку аутоиммунная реакция разрушает рецепторы ацетилхолина — нейромедиаторного вещества. Считается, что в этом разрушительном иммунном ответе участвует вилочковая железа, поскольку у взрослых, страдающих миастенией, наблюдается аномальная вилочковая железа.

Чаще всего этим заболеванием страдают молодые женщины до 40 лет и мужчины старше 60 лет, однако встречаются также случаи инфантильной и ювенильной миастении. Это заболевание не считается наследственным и не заразно. Первым заметным симптомом обычно является опущение одного или обоих век (птоз).

Причины миастении гравис Нормальной связи между нервом и мышцей нет.

Иммунная система посылает антитела, которые вызывают дефект в передаче нервных импульсов к мышцам, в частности, в нервно-мышечном соединении. Нейромедиатор ацетилхолин — вещество, которое перемещается по нервно-мышечному соединению, прикрепляясь к его рецепторам и активируя сокращение мышц, — блокируется, изменяется или разрушается антителами.

Предполагается, что вилочковая железа, расположенная под грудиной и играющая важную роль в развитии иммунной системы в первые годы жизни, связана с неправильным ответом иммунной системы, генерируя неверные инструкции по выработке антител к ацетилхолиновым рецепторам. У людей с миастенией, которая у детей имеет большие размеры и растет до подросткового возраста, а затем с годами уменьшается и заменяется жировой тканью, наблюдается аномалия вилочковой железы.

Типы миастении:

- Глазная миастения. Он ограничен глазными мышцами.

- Серонегативная миастения. Он связан с антителами к белку 4, связывающему липопротеиновый рецептор.

- Неонатальная миастения. Миастения, переданная серонегативной матерью во время беременности. У новорожденных это заболевание поддается лечению.

- Врожденный миастенический синдром. Это редкая форма наследственной миастении, вызванная дефектными генами, которые контролируют белки в рецепторах ацетилхолина или ацетилхолинэстеразы (ингибитор фермента холинэстеразы, предотвращающий разрушение высвобождаемого ацетилхолина).

Симптомы миастении гравис Слабость и утомляемость среди прочего

Миастения может поражать любую мышцу, но чаще всего симптомы возникают в мышцах глаз, лица и горла, а также шеи и конечностей. Наиболее распространенные симптомы:

- Опущение одного или обоих век (птоз).

- Изменения выражения лица.

- Двоение в глазах (диплопия).

- Изменения речи и голоса.

- Затрудненное жевание и глотание.

- Слюнотечение ( тиализм ).

- Проблемы с дыханием.

- Слабость в шее, руках и ногах.

- Переваливаясь.

- Трудности при подъеме по лестнице.

Могут возникнуть миастенические кризы, которые заключаются в ослаблении мышц, контролирующих дыхание. Это является причиной неотложной медицинской помощи и требует использования аппарата искусственной вентиляции легких. Они могут быть вызваны стрессом, инфекциями, лихорадкой или неблагоприятной реакцией на лекарства.

У людей с миастенией также чаще развиваются:

- Гипотиреоз или гипертиреоз.

- Ревматоидный артрит .

- Волчанка.

Диагностика миастении гравис Физическое обследование, неврологическое обследование и различные тесты

Физическое обследование в кабинете врача может включать, помимо изучения истории болезни, проверку рефлексов, мышечной силы, мышечного тонуса, осязания и зрения, координации и равновесия.

- Эдрофониевый тест, инъекция хлорида эдрофония, временно улучшает мышечную силу.

- Анализ крови выявляет наличие аномальных антител, которые изменяют нервно-мышечное соединение.

- При повторной стимуляции нервов электроды размещаются на коже мышц для измерения способности нерва посылать сигнал мышце.

- Электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность между мозгом и мышцами.

- Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут подтвердить наличие аномалии в тимусе или опухоли в этой железе.

- Тесты на функцию легких позволяют оценить, как заболевание влияет на дыхание.

Лечение и медикаментозное лечение миастении гравис Сосредоточение внимания на симптомах

Лечение основано на применении лекарственных препаратов, внутривенной терапии и хирургическом вмешательстве при наличии опухоли в тимусе. Каждый случай потребует особого подхода. Препаратами сравнения являются ингибиторы холинэстеразы для улучшения связи между нервами и мышцами; кортикостероиды для ограничения выработки антител; и иммунодепрессанты для снижения активности иммунной системы.

Плазмаферез, фильтрация крови для удаления антител; внутривенный иммуноглобулин, обеспечивающий нормальные антитела; и моноклональные антитела для изменения иммунной системы — это внутривенные терапии, которые можно рассмотреть.

В случае опухоли в тимусе или тимомы может быть рассмотрена операция — тимэктомия.

Профилактика миастении гравис Без профилактики

Миастению невозможно предотвратить, но можно предпринять некоторые меры предосторожности, чтобы уменьшить ее влияние на качество жизни. Пострадавшим следует много отдыхать и избегать воздействия тепла. Они не могут нормально выполнять повседневные задачи; им нужно знать, когда у них больше всего энергии, чтобы иметь возможность решать задачи, требующие больших усилий. Успеваемость на работе или в школе снижается, поэтому важно иметь поддержку и не перенапрягаться на работе или в учебе.

Им следует избегать стрессовых ситуаций, ограничений и неприятных ситуаций, а также очень полезно пройти курс психологической поддержки, чтобы принять болезнь и ее ограничения.