Mastositoz: Bu nadir hastalığın belirtileri nasıl tanınır ve nasıl tedavi edilir

Mastositoz, mast hücrelerinin deride anormal bir şekilde birikmesiyle oluşan, kırmızı-mor renkte lezyonlara neden olan bir hastalıktır. Nadir görülür ancak ortaya çıktığında genellikle kroniktir. Bağışıklık sisteminin parazitlere ve bazı bakterilere karşı verdiği yanıtta önemli rol oynayan mast hücreleri, kemik iliğinden köken alan ve bağışıklık sisteminin bir parçası olan hücrelerdir. Bunlar ciltte, akciğerlerde, solunum yolları ve sindirim sistemi mukozalarında bol miktarda bulunur.

Mast hücreleri şu kimyasalları içerir:

- Histamin, alerjik reaksiyonlarda ve mide asidi üretiminde rol oynayan bir maddedir.

- Heparin, vücudun dokularında bulunan doğal bir antikoagülandır.

- Sitozinler, nükleik asitlerin (DNA ve RNA) bir parçası olan azotlu bazlardır.

- Büyüme faktörleri, hormonlar ve nörotransmitterlerle birlikte hücreler arası iletişimin bir parçası olan, normalde proteinlerden oluşan bir madde grubudur.

Mastositozun nedenleri Olası genetik mutasyon

Mastositozun nedeni genellikle bilinmemektedir. Aslında, mast hücrelerinin ciltte alışılmadık şekilde birikmesinden kaynaklanan bir grup hastalıktır; yıllar içinde gerçekleşen bir şey.

Mastositoz cildi etkileyebilir (kutanöz mastositoz); veya deri, mide, bağırsak, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve kemik iliğinde (sistemik mastositoz) bazı organ fonksiyon bozukluklarına yol açabilir. Sistemik mastositozun bir diğer şekli ise agresif sistemik mastositozdur; bu tipte hastalık hızla ilerler ve organ hasarına yol açar. Sistemik mastositozun diğer formları arasında mast hücreli lösemi ve mast hücreli sarkom bulunur.

Mastositozun belirtileri Kaşıntı ve kızarıklık

Mastositozun varlığını gösterebilecek belirtiler şunlardır:

- Kaşıntı (pruritus).

- Kırmızılık.

- Genel halsizlik.

- Su toplaması.

- Kırmızı-mor lezyonlar.

- Karın ağrısı.

- İshal.

- Malabsorbsiyon.

- Konsantrasyon güçlüğü.

- Anafilaksi .

- Osteoporoz.

Mastositoz tanısı Fiziksel muayene, doku örneği ve kan testleri

Mastositoz nadir görülen bir hastalık olduğundan tanısı gecikebilir. Bir vakadan şüphelenildiğinde, tanı genellikle fiziksel muayene, mast hücrelerinin seviyesini gösteren bir doku örneğinin analizi ve mast hücresiyle ilişkili kimyasalların varlığını doğrulayan bir kan testi ile doğrulanır.

Mastositoz tedavisi ve ilaçları Semptomların giderilmesi

Semptomların hafifletilmesi altın standarttır. Cilt mastositozu durumunda çocuklarda kaşıntıyı gidermek için antihistaminikler reçete edilir. Erişkinlerde ise ancak uzman merkezlerde ve doktor kontrolünde yapılabilen ultraviyole ışık tedavisi ve kortikosteroidli kremler uygulanabilir.

Sistemik mastositozun kesin bir tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi histamin H1 ve H2 bloke edici ilaçlarla semptomların kontrol altına alınmasından oluşur. Ağızdan alınan kromolin kemik ağrılarını ve sindirim sorunlarını hafifletmeye yardımcı olur ve aspirin kızarıklığı azaltır, ancak çocuklara verilemez ve bazen diğer semptomları kötüleştirebilir.

Oral kortikosteroidler de uygulanabilir, ancak 3-4 haftayı geçmemelidir.

Mastositozun önlenmesi Önlem alınmadan

Mastositozun önlenmesi mümkün değildir, ancak bu hastalığa yakalanan hastaların semptomların kötüleşmesini önlemek için bir dizi öneriye dikkat etmeleri gerekir. Aralarında:

- Güçlü sıcaklık kontrastlarından kaçının.

- Cilde baskı yapmaktan veya yoğun ovalamaktan kaçının. Bol giysiler giyilmelidir.

- Stres ve kaygıdan uzak durun.

- Örneğin ağrıyı hafifletmek için bazı ilaçlar almak.

Sistemik mastositoz durumunda doktor, olası anafilaksi durumuna karşı adrenalin içeren otomatik enjekte edilebilir bir enjektörün her zaman el altında ve iyi durumda bulundurulmasını önerebilir.