Vasculite Sistêmica: Patologias Raras com Diagnóstico Complexo que Aparentam Car-T

Vasculites sistêmicas são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes raras, caracterizadas por inflamação persistente dos vasos sanguíneos, que podem afetar diferentes órgãos, como coração, rins, pulmões e cérebro. Se não forem reconhecidas e tratadas prontamente, essas condições podem levar a complicações graves, mesmo em indivíduos jovens sem fatores de risco conhecidos.

As manifestações clínicas da vasculite variam de acordo com o tipo e tamanho dos vasos envolvidos e podem variar desde sintomas inespecíficos, como febre e perda de peso, até manifestações muito típicas.

Entre as principais formas de vasculite sistêmica, encontramos aquelas que afetam pequenos vasos sanguíneos, incluindo a granulomatose eosinofílica com poliangeíte, caracterizada por altos níveis de certos glóbulos brancos (eosinófilos) no sangue e nos tecidos, frequentemente associada à asma e à rinossinusite, mas que também pode envolver o coração e o sistema nervoso, ou a poliangeíte microscópica e a granulomatose com poliangeíte, que afetam principalmente os rins, a pele e os pulmões. Outras formas importantes de vasculite que afetam vasos sanguíneos maiores são a arterite de células gigantes (também conhecida como arterite de Horton), a forma mais comum de vasculite atualmente, que ocorre principalmente em pessoas com mais de 60 anos de idade, e a síndrome de Behçet, uma condição que envolve inflamação de vasos de tamanhos variados, caracterizada, entre outras coisas, por episódios trombóticos inflamatórios recorrentes. Mais recentemente, foram descritas formas de vasculite geneticamente determinadas, também caracterizadas por várias manifestações, como as trombóticas recorrentes, incluindo acidente vascular cerebral, infarto e embolia pulmonar.

Dada a variabilidade da apresentação clínica destas condições raras, a abordagem destas patologias é multidisciplinar e o diagnóstico é frequentemente complexo, sendo ainda comum um atraso diagnóstico apesar dos grandes progressos registados nos últimos anos pela comunidade científica internacional e em particular pela Sociedade Europeia de Vasculite Euvas.

As diretrizes da Aliança Europeia de Associações de Reumatologia (Eular) recomendam diferentes abordagens terapêuticas para o manejo da vasculite sistêmica, que ainda hoje incluem o uso de cortisona sistêmica, que combinamos tanto com medicamentos imunossupressores tradicionais, como a ciclofosfamida, quanto cada vez mais com novas moléculas capazes de reduzir a inflamação de forma direcionada e seletiva. Recentemente, a AIFA aprovou o reembolso do avacopan, um inibidor oral do receptor do complemento C5a, indicado para o tratamento da granulomatose com poliangeíte e poliangeíte microscópica. Os anticorpos monoclonais mepolizumabe e benralizumabe, capazes de bloquear a sobrevivência de eosinófilos, estão mudando radicalmente o tratamento e a qualidade de vida de pacientes afetados pela granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Finalmente, medicamentos como os inibidores de JAK, já em uso para o tratamento da artrite reumatoide, estão demonstrando eficácia e segurança no tratamento de vasculites sistêmicas, como a arterite de células gigantes.